Stella 7 éves és Izraelben él a szüleivel…

A gyulladásos bélbetegségek előfordulási gyakorisága világszerte nő, miközben a kórképek diagnózisakor jellemző életkor fokozatosan csökken. A gyermekkori colitis ulcerosa a betegség nagyobb kiterjedésében különbözik a felnőttkorban jellemző UC-től.

A gyermekkori UC kezdeti tünetei betegenként változhatnak, jellemzően a betegek véres hasmenést tapasztalnak, éjszakai székletürítéssel, hasi görcsökkel és súlycsökkenéssel. Jelen lehetnek a bélrendszeren kívüli manifesztációk vagy a családban előfordult gyulladásosbél-betegség. A tünetek fennállásának időtartamától függetlenül elengedhetetlen a laboratóriumi és mikrobiológiai vizsgálatok elvégzése. Az eredmények vashiányt, anémiát és határértéken lévő albuminszintet mutathatnak. A következő lépést a felső endoszkópiát és a kolonoszkópiát magába foglaló vizsgálatok jelentik. Fontos a gyermekkori UC-aktivitási index, a PUCAI (Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index) meghatározása is. A kis betegeknek a bél képét szemléltető ábra segítségével magyarázható el az, hogy mi zajlik a szervezetükben.

Az UC-s gyermekek gyakrabban igényelhetnek kortikoszteroid- vagy immunmoduláns-terápiát, mint a felnőttek, és gyakrabban szembesülhetnek a betegségük negatív hatásaival a növekedés, pubertáskori fejlődés, illetve a csontok egészsége vonatkozásában. Emellett nem elhanyagolhatók a betegség pszichológiai aspektusai sem. Az UC-ben érintett gyermekeknél gyakoribbá válik a szorongás, a depresszió, az alacsony önértékelés. Ezeknek a kezelésében különösen hatásosnak bizonyul a kognitív viselkedésterápia.

Lényeges az adherencia nyomon követése, ami jellemzően csak 50% körüli. A betegségkontroll, a testtömeg, a fizikai aktivitási szint, valamint a D-vitamin-szint kontrollja indikátora lehet az adherenciának.

IBD Mirrors- 7 to 77 Mirror 1 – Stella at 7 years (Video)

Prof. Amit Assa (Shaare Zedek Medical Center, The Juliet Keiden Institute of Gastroenterology and Nutrition, Jeruzsálem, Izrael)

Stella 17 éves, Kanadában, Calgaryban középiskolás…

Az elmúlt évben Stella kezelése a pediátriai gasztroenterológustól átkerült a felnőtteket ellátó gasztroenterológushoz. Ráadásul a tranzíció mellett a magánéleti stressz, az Európába való költözés latolgatása is rányomta a bélyegét az egészségi állapotára.

Amikor a beteg betölti a 17. életévét, az nagyon fontos időszak a betegségében és a gondozásában. Ez lehet az egyik legsarkalatosabb időszak, amikor a páciensek beállíthatók egy „élethosszig tartó sikerútra”. A gyermekgasztroenterológusnál kezdődő és a felnőtteket ellátó gasztroenterológusnál végződő tranzíciós folyamatot megfontoltan kell végrehajtani, hogy szoros kapcsolat alakuljon ki a páciens, vagyis egy serdülő és az egészségügyi szolgáltatók között.

Tanácsok a sikeres tranzícióhoz

  1. Az átmeneti programban részt vevő gyulladásosbél-betegségben (IBD) szenvedők valószínűleg jobb együttműködést mutatnak és kevésbé kedvezőtlen kimenetelűek lesznek a felnőttgondozásba való átadás után, mint azok, akik nem vesznek részt ilyen programban.
  2. A betegek, a szülők, valamint a gyermek- és felnőttegészségügyi szolgáltatók eltérően viszonyulhatnak az átmenethez. Fontos ezeket az attitűdöket azonosítani és harmonizálni.
  3. A sikeres átmenethez szükséges készségek magukban foglalják a betegségspecifikus ismereteket és az önálló döntéshozatalt.
  4. A betegek oktatásának életkornak megfelelőnek kell lenni, és legalább 1 évvel az áthelyezés előtt el kell kezdeni foglalkozni a felnőttgasztroenterológiai ellátásba való „átadással”.
  5. Kívánatos a szülők oktatása, hogy a betegség kezelésével kapcsolatos felelősséget átruházzák a gyermekükre.
  6. Ideális modellnek tekinthető az átmeneti program részeként kialakított közös gyermek-felnőtt klinika.
  7. A felnőttközpontú gondozásba való átadás lehetőleg stabil remisszió idején történjen.
  8. Az IBD-ben leggyakrabban javasolt átmeneti modellek a gyermek- és felnőtt-IBD-csoportok (beleértve a gasztroenterológusokat és az IBD-szakápolókat) együttműködésén alapulnak. Ugyanakkor fontos, hogy legyen egy tag, aki felelős az átmenet előrehaladásának nyomon követéséért és a megfelelő átadás befejezéséért.

 

IBD Mirrors- 7 to 77 Mirror 1 – Stella at 17 years (Video)

Prof. Remo Panaccione (University of Calgary, Kanada)

Stella 27 éves, korábban a családjával együtt áttelepült Olaszországba, ahol elkezdte az egyetemi tanulmányait…

Jelenleg Stella Milánóban dolgozik ügyvédként. A számos kihívással teli munkája és programokkal teli mindennapjai annyira lekötik, hogy csak nehezen tud odafigyelni a terápiája nyomon követésére. Amíg Stella adherens (volt) a terápiával, addig az állapota stabilnak bizonyul(t). Egy munkahelyi előléptetés és a vele járó stressz azonban negatívan hatott az állapotára. Számos tanulmányban beszámoltak arról, hogy azok a betegek, akik betartják a kezelési rendet, általában hosszabb ideig maradnak remisszióban, mint az alacsony adherenciával rendelkezők.

UC-ban szenvedő betegeknél a nonadherencia aránya körülbelül 50% a hosszú távú terápia során. Mindez növeli a klinikai relapszus kockázatát. A betegek részéről az orvos által javasolt terápiás rend betartása, különösen hosszú távon, régóta általános probléma az orvosi gyakorlatban.

Az adherencia egyik kulcsfontosságú összetevője a gyógyszerszedés gyakorisága. A nem relapszusban vagy remisszióban lévő UC-betegek átlagosan csak a felírt gyógyszerük 70%-át vagy annál kevesebbet szednek be. Ebben szerepet kap az öngyógyítás, a feledékenység, a mellékhatások, a költségek, a tabletta mérete és az adagolás gyakorisága is.

Az egyszerűsített gyógyszeradagolási sémák (például napi egyszeri gyógyszerbevétel) jobb együttműködést, javuló adherenciát eredményeznek, így fontos előnynek számítanak az UC-s betegek kezelésében.

Stella a gasztroenterológussal való beszélgetést követően motiváltabb lett, amire visszavezethetően elkerülte a betegség újabb fellángolását. A gyógyszerszedés megkönnyítése céljából olyan készítményt rendeltek neki, amit napi egyszer kell adagolni.

IBD Mirrors- 7 to 77 Mirror 1 – Stella at 27 years (Video)

Prof. Silvio Danese (IRCCS Ospendale, San Raffaele, University Vita-Salute San Raffaele, Milánó, Olaszország)

Stella 37 éves, munkahelyi előléptetése miatt Leuvenbe költözött, párjával gyermeket szeretnének vállalni, de 2 év próbálkozás során sem esik teherbe…

 Hangsúlyozandó, hogy a nyugalmi állapotban lévő gyulladásosbél-betegségben szenvedő nőbetegek ugyanolyan termékenyek, mint az általános populáció. Az in vitro megtermékenyítés gyulladásosbél-betegségben szenvedő nőknél ugyanolyan sikeres, mint az általános meddőségi populációban.

Amennyiben egy IBD-ben szenvedő beteg teherbe kíván esni (természetes úton vagy in vitro fertilizáció révén), azt mindig előzetesen meg kell beszélnie a gasztroenterológusával. Az egyik legfontosabb szempont annak biztosítása, hogy a beteg (szteroidmentes) remisszióban legyen. A remissziót a ≤3/nap székletgyakoriság, a rektális vérzés hiánya és az endoszkópia során tapasztalt normális nyálkahártya határozza meg. A szövettani akut gyulladásos infiltrátum hiánya a betegség nyugalmi lefolyását vetíti előre.

Az aktív UC nemcsak csökkent termékenységi rátával, hanem a terhesség alatti kedvezőtlen következményekkel (koraszülés és alacsony születési súly kockázata) is jár. Az aktív betegség idején bekövetkező fogantatás növeli a terhesség alatti tartós betegségaktivitás kockázatát.

Meg kell beszélni a beteggel azt, hogy az IBD kezelését lehet-e és/vagy kell-e folytatni a terhesség alatt. Míg a legtöbb IBD kezelésére használt hatóanyag megengedett a terhesség alatt, a potenciálisan teratogén szerek (pl. metotrexát és az újabb JAK-gátlók) alkalmazását abba kell hagyni. A metotrexátkezelést mind a nőknél, mind a férfiaknál legalább 3-6 hónappal a teherbe esés előtt le kell állítani. Az 5-aminoszalicilátok (5-ASA) terhesség alatt is rendelhetők, alkalmazhatók. Hasonlóképpen a biológiai ágensek is alkalmazhatók terhesség és szoptatás alatt – a PIANO-regiszter adatai alapján.

Végezetül, a szülés módja multidiszciplináris megközelítés alá tartozik, a legtöbb IBD-s nő szülhet vaginálisan, és a császármetszés csak aktív perianális betegség vagy olyan nők esetében javasolt, akiknek a kórtörténetében ileoanális pouch szerepel.

Stellának egészséges ikrei születtek.

IBD Mirrors- 7 to 77 Mirror 1 – Stella at 37 years (Video)

Prof. Séverine Vermeire (University Hospitals Leuven, Belgium)

Stella 47 éves, és néhány év boldog házasságot követően elvált, ekkor egy régi álmát igyekezett megvalósítani, egy hátizsákos brazíliai körutat…

Noha a gasztroenterológus kezelőorvosától „engedélyt” kapott az utazáshoz, Brazíliában – állapota miatt – a curitibai sürgősségi osztályra került. A súlyos UC-fellángolások gyakoriak a gasztroenterológiai praxisban; és nem mindig a műtét jelenti az egyetlen megoldást. Ezekben az esetekben általában 3 napon keresztüli intravénás kortikoszteroiddal kezdik a terápiát. Ha ez nem vezet eredményre, infliximabot vagy ciklosporint alkalmaznak. 2 nap elteltével, ha a C-reaktív fehérje (CRP)-szint továbbra is emelkedett, vérzés és hasmenés tapasztalható, colectomia javasolt.

A műtét, illetve a gyulladás colectomiával történő kontrollálása a súlyos szövődmények elkerülése érdekében fontos. Általában egy 3 lépésből álló sebészeti beavatkozásról van szó: 1. colectomia végileostomával; 2. J-pouch-képzés (IPAA) és kacs-ileostoma; 3. kacs-ileostoma zárása.

IBD Mirrors- 7 to 77 Mirror 1 – Stella at 47 years (Video)

 

Dr. Paulo Gustavo Kotze (Catholic University of Paraná, Curitiba, Brazília)

Stella 57 éves, kínai utazásra készül, de nem szeretné, ha megismétlődne az, ami a brazíliai útján történt, így a gasztroenterológusával együtt készül fel az utazásra…

Jelenleg remisszióban van, immunszuppresszáns és biológiai terápiákban részesül. A gyulladásosbél-betegségben szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata bizonyos vakcinával megelőzhető betegségeknek (VPD). Ezért ezeknél a betegeknél a megfelelő oltási státusz fenntartása kritikus fontosságú a betegség kimenetelének optimalizálása érdekében. Azonban a védőoltások hatékonyságát és biztonságosságát az immunszuppresszív terápiák vagy maga az IBD is megváltoztathatja.

Minden IBD-beteg esetében a szükséges védőoltás(oka)t a lehető leghamarabb, ideális esetben az immunszuppresszív terápia megkezdése előtt be kell adni. Azonban azoknál az IBD-betegeknél, akiknek sürgős immunszuppresszív terápiára van szükségük, a kezelést nem szabad elhalasztani a vakcinázás érdekében. Általánosságban elmondható, hogy élő kórokozót tartalmazó védőoltás, pl. Bacillus Calmette-Guérin (BCG) felvétele ajánlott az immunszuppresszív terápiában nem részesülő betegeknél, míg az immunszuppresszív gyógyszereket szedőknél nem ajánlott.

Az IBD nem ellenjavallat az inaktivált vakcinák használatát illetően, de az immunszuppresszív terápia csökkentheti a vakcinára adott választ.

Stella kínai utazása jól sikerült, és a betegsége nem akadályozta meg abban, hogy élvezze a pihenést.

IBD Mirrors- 7 to 77 Mirror 1 – Stella at 57 years (Video)

 

Prof. Zhihua Ran (Renji Hospital, Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Kína)

Stella 67 éves, az édesapja meghalt, ő pedig az édesanyjához költözik Németországba, hogy támogathassa őt…

Az új ország egyben egy új IBD-kezelési centrumot is jelent a számára. Stella általában stabil klinikai remisszióban van a meszalazin fenntartó terápia alatt (2 g/nap, orálisan). Nemrégiben azonban enyhe fellángolás alakult ki nála, ezért az orális meszalazinadagját napi 4 g-ra emelték, és lokális terápiát adtak mellé. Mivel ez sem segít a remisszió indukálásában, szteroidokra van szüksége. Mivel Stellánál korábban osteopeniát diagnosztizáltak, aggódik a szisztémás szteroidterápia miatt. Így 9 mg/nap budezonid MMX-kezelést indítanak nála, ami 8 héten át tart, és ami ismét remissziót eredményez.

Két III. fázisú tanulmány is vizsgálta a budezonid MMX hatékonyságát enyhe és közepes fokú UC esetén (CORE I. és CORE II.). Ezekben a vizsgálatokban nem figyelték meg a glükokortikoid-tünetek jelentős romlását, ami alapján a budezonid MMX 9 mg napi dózisban biztonságos, és hatékonyabb a klinikai és endoszkópos remisszió előidézésében, mint a placebokezelés.

A budezonid MMX adagolásának a leállítása után azonban Stella újabb fellángolást észlel. A fellángolás súlyossága mérsékelt vagy súlyos betegségaktivitást tükröz, és Stella nem számol be semmilyen extraintestinalis megnyilvánulásról, ezért vedolizumabterápiát indítanak nála. A döntés a III.b fázisú VARSITY-vizsgálaton is alapul, ahol a vedolizumab jobbnak bizonyult, mint az adalimumab közepesen súlyos vagy súlyos aktív colitis ulcerosában szenvedő UC-betegeknél.

Egy év vedolizumabkezelés után Stella még mindig klinikai és endoszkópos remisszióban volt, így a kezelőorvosával együtt döntöttek a vedolizumabkezelés megszakításáról és a meszalazin fenntartó terápiához való visszatérésről. A múlthoz hasonlóan Stella ebben az esetben is képes volt fenntartani a remissziót.

IBD Mirrors- 7 to 77 Mirror 1 – Stella at 67 years (Video)

 

Prof. Britta Siegmund (Campus Benjamin Franklin, Berlin, Németország)

Stella 77 éves, az édesanyja meghalt, így a gyermekeihez költözött Franciaországba…

Már 70 éve él együtt a colitis ulcerosával, és életében először törékenynek és gyengének érzi magát. Manapság egy idős IBD-beteg nem megy ritkaságszámba. Az IBD-betegek ötöde 60 évnél idősebb. Stella az UC pancolitis enyhe fellángolását tapasztalja napi 5 folyékony széklettel és enyhe vérzéssel. Nincs hasi fájdalma, és a fellángolásnak nincs hatása az általános egészségi állapotra. A CRP-értéke normális, a széklet kalprotektinszintje 356-ra emelkedett. A jelenlegi nemzeti és nemzetközi irányelvek szerint nagy dózisú per os adagolt 5-ASA+5-ASA beöntést kell elkezdeni nála.

Stella 8 hét után tünetmentessé válik, és a széklet kalprotektinszintje 104. Folytatja a fenntartó terápiát önmagában orális 5-ASA-val, az ECCO által javasolt adaggal.

Egy év elteltével Stella mérsékelt súlyosságú UC-fellángolást tapasztal (CRP-szintje enyhén emelkedett 7 mg/dl, székletkalprotektin-szintje 556, napi 7 véres székletről és enyhe széklet-inkontinenciáról számol be). Stellánál optimalizálják az 5-ASA-terápiát: magas orális dózissal + újraindítva az 5-ASA-beöntést. 4 hét elteltével a részleges válaszreakció miatt helyi hatású kortikoszteroid kiegészítő kezelést kezdenek nála. 8 hét után teljes remissziót érnek el.

Amennyiben az UC mérsékelt súlyosságú fellángolásai idős betegeknél jelentkeznek, fontos, hogy megpróbálják elkerülni a szisztémás szteroidok adását, mivel alkalmazásukkor fennáll a súlyos fertőzések és egyes társbetegségek (pl. cukorbetegség) súlyosbodásának kockázata. Ezért az 5-ASA-terápia optimalizálása kulcsfontosságú ebben a betegpopulációban.

IBD Mirrors- 7 to 77 Mirror 1 – Stella at 77 years (Video)

Prof. Laurent Peyrin-Biroulet (University Hospital, Nancy, Franciaország)

 

Stellának csodálatos élete volt a colitis ulcerosa ellenére is. A története példa arra, hogy megfelelő klinikai ellátás és támogatás mellett a colitis ulcerosával együtt is lehetséges teljes életet élni.